Болест на Kawasaki при деца

Заболявания, при които се развиват възпалителни промени в кръвоносните съдове хеморагичен васкулитмного. Те имат доста тежък курс и са диагностицирани доста късно.

За първи път този синдром е установен в Япония през 60-те години на ХХ век. Името на болестта е дадено от японския лекар Kawasaki. Той наблюдавал и лекувал деца, които имали същите симптоми дълго време. По това време името на това заболяване все още не е установено.

След представянето на резултатите от изследванията си на научна медицинска конференция, болестта придобива собствено име - болест на Кавазаки.

Според статистиката, това заболяване засяга повече момчетата. Те са болни предимно 1,5-2 пъти по-често от момичетата.

Отбелязани са и разликите в населението. Жителите на азиатските страни, честотата на много пъти по-висока, отколкото в Европа. Учените все още не са намерили научна обосновка за този факт.

Има и отделни случаи на заболяването и в по-голяма възраст. В Япония и Америка има данни за откриването на това заболяване след 25-30 години. В някои случаи болестта се среща и при кърмачета и новородени.

Не беше възможно да се установи една единствена причина за заболяването. Понастоящем продължават многобройни глобални изследвания, насочени към установяване на източника на заболяването при бебетата.

Повечето учени са съгласни, че причината за болестта са различни вируси. Най-вероятните включват: херпесни вируси, ретро-и парвовируси, адено-и цитомегаловируси и други причини.

Редица проучвания подчертават, че различни бактериални инфекции могат да доведат до развитието на болестта на Кавазаки. Учените са открили, че след стрептококови, стафилококови и менингококови инфекции бебетата се разболяват с това заболяване няколко пъти по-често.

В някои страни е имало случаи на болест на Kawasaki след ухапване от различни кърлежи.

Боррелите или рикетсиите, които влизат в кръвта по време на къртоносни инфекции, допринасят за развитието на възпалителни процеси в кръвоносните съдове. Тези паразити могат да причинят развитие на автоимунни реакции при бебета, което води до развитие на хеморагичен васкулит.

За развитието на заболяването се характеризира с образуването на голям брой Т-лимфоцити. Обикновено тези имунни клетки помагат да се елиминират различни патогени от тялото.

Когато микробите навлязат, започва силна имунна каскада от реакции. По време на този процес се произвеждат голям брой различни цитокини. Тези вещества имат възпалителен ефект.

Веднъж попаднали във вътрешните стени на кръвоносните съдове, провъзпалителните цитокини причиняват тежко възпаление в тях. С развитието на възпалителния процес всички слоеве на артериите и вените се повреждат на слоеве.

В резултат на такива увреждания стените на кръвоносните съдове започват да се ексфолират и изтъняват. В крайна сметка това води до появата на патологични разширения - аневризми.

Коронарните съдове са най-податливи на това заболяване. Те са създадени от природата, за да доставят кръв към сърдечния мускул. В случай на увреждане на коронарните съдове може да настъпи смърт на сърдечната тъкан - некроза, водеща до инфаркт.

След известно време фибробластите започват да проникват през стените на възпалените съдове. Тези клетки са способни да предизвикат образуването на съединителна тъкан в тялото.

С излишък, те допринасят за образуването на твърде плътни съдове, които не могат напълно да се стеснят и разширят.

Болестта на Кавазаки се характеризира с няколко специфични симптоми. Диагнозата на заболяването се основава главно на откриването на тези клинични признаци.

Появата на само един симптом не е диагностично значима. За установяване на диагнозата ще се изисква откриване на най-малко 4 признака.

Най-специфичните симптоми включват:

• Появата на хлабави елементи по тялото. Почти цялото тяло, включително крайниците и дори областта на слабините, е покрито с обрив. Тя напомня външно оскърбително. Елементите могат да бъдат толкова многобройни, че кожата става равномерен червен цвят. В някои случаи обривът се появява само на краката.

• Зачервяване на дланите и краката. Те стават яркочервени. С напредването на заболяването кожата започва да се отлепва и отхвърля. На ноктите можете да видите многобройните канали и канали.

• Промени в орофаринкса и фаринкса. Устната кухина става ярко червена или дори пурпурна. Езикът може да образува пъпки и различни възпаления. Устните се напукват. Корички се появяват на червената граница на устата и лигавиците.
• Развитие на конюнктивит. Склерата се инжектира. Повишено сълзене и фотофобия. Очите почервеняха силно. В някои случаи има подуване на клепачите. Често бебетата се опитват да останат в слабо осветени стаи, тъй като това води до ясно изразено подобрение в тяхното благосъстояние.

• Увеличени цервикални лимфни възли. Те се уплътняват, споени с кожата. Обикновено лимфните възли се увеличават от 1,5 до 2 см. При тежки случаи те могат да се видят дори от страната.

Целият ход на заболяването се развива в няколко последователни етапа:

• Остра треска. Обикновено се развива през първите 7-10 дни след началото на заболяването. Придружен от появата на висока температура - повече от 39-40 градуса. Трудно е да се намали, въпреки употребата на антипиретици. В края на този период се появява конюнктивит, както и специфични промени в устната кухина и върху кожата.

• Субакутен период. Продължава около 6 седмици. Характеризира се с нормализиране на телесната температура и появата на първите аневризми в кръвоносните съдове. Придружени от постоянни кожни прояви. Ако през този период телесната температура отново се покачи рязко, това може да бъде много неприятно предвестник на нов рецидив на заболяването.
• Период на възстановяване. Постепенно преминавайте всички нежелани симптоми. Последните видими промени са само напречните ивици върху ноктите. Възникващата аневризма на кръвоносните съдове постепенно преминава. Това се случва само с навременна предписана интерферонна терапия.
• Ако заболяването е открито сравнително късно, което е довело до развитие на усложнения при детето, тогава се говори за прехода на болестта към хроничната форма. То е съпроводено с развитие на дълготрайни неблагоприятни ефекти. Такива деца изискват постоянно наблюдение от специалист по инфекциозни заболявания и кардиолог.

Тъй като при болестта на Кавазаки могат да възникнат животозастрашаващи усложнения, лекарите заключават, че диагнозата е най-проста и най-бърза.

Изходът от ситуацията беше американската класификация, която дава възможност да се подозира болестта на ранен етап. За да направите това, не се нуждаете от специални тестове и анализи.

Лабораторни и инструментални методи за диагностика в този случай са помощни. По принцип те са необходими, за да се открият опасни усложнения във времето.

За да се потвърди диагнозата на болестта на Кавазаки и да се идентифицират усложнения, лекарите предписват:

• Общ кръвен тест. Многократното увеличение на ESR показва наличието на автоимунно възпаление. Промени в левкоцитната формула могат да покажат наличието на вирусна или бактериална инфекция в организма.

• Биохимични изследвания. Излишният С-реактивен протеин показва развитието на системно имунно възпаление. През целия остър период на заболяването този показател значително надвишава нормата. Също така повишава нивото на алфа1 - антитрипсин.
• Ехокардиография на сърцето. Извършва се няколко пъти: по време на първата диагноза, 14 дни след началото на заболяването и след два месеца. Тази последователност позволява на лекарите да не пропуснат началото на развитието на усложнения от заболяването.

• ЕКГ. Разкрива скрити смущения на сърдечния ритъм. При болест на Kawasaki могат да се развият различни аритмии или тахикардии. Много е лесно да се открият тези промени с помощта на ЕКГ. За деца, които са имали това заболяване, сърцето се преглежда редовно.
• Рентгенография на гърдите. Дава описание на анатомичната структура на сърцето и големите съдове. Позволява ви да идентифицирате аневризми, които са възникнали в големи кръвоносни съдове. Този метод се използва и за откриване на скритите и дългосрочни ефекти на заболяването.

Заболяването обикновено се характеризира с много добра прогноза. Повечето от болните деца се възстановяват напълно.

Неблагоприятните ефекти на заболяването се срещат само при твърде слаби деца или деца с тежки имунодефицити.

Най-неблагоприятните последици от заболяването включват развитието на големи аневризми на кръвоносните съдове, миокарден инфаркт, появата на различни сърдечни аритмии.

Обикновено тези неблагоприятни ефекти се записват няколко години след заболяването. За да ги отстранят, е необходима консултация с кардиолог и назначаване на комплексно лечение, което в някои случаи се оказва продължително.

За елиминиране на автоимунно възпаление се прилага интравенозен имуноглобулин. Това лекарство намалява образуването на аневризми на кръвоносните съдове. При интензивно лечение температурата на тялото се връща към нормалното. Също така са намалени и възпалените лимфни възли.

Без употребата на имуноглобулинова терапия често се оказва неефективна.

Използването на ацетилсалицилова киселина също е важна стъпка в лечението на заболяването. Аспиринът помага да се елиминира повишената склонност към кръвни съсиреци, които се появяват по време на заболяване.

Използването на това лекарство помага за намаляване на риска от инфаркт на миокарда няколко пъти. Ефикасността на употребата на ацетилсалицилова киселина е установена и при елиминирането на малки аневризми в резултат на болестта на Kawasaki.

Над 90% от пациентите с болест на Kawasaki се възстановяват.Болестта напълно спира след няколко месеца.

Само 1% от пациентите имат опасни усложнения, които са несъвместими с живота. Като правило те са придружени от най-силната некроза на сърдечния мускул и развитието на инфаркт.

В някои случаи, разкъсването на аневризма на голям съд. Невъзможността за своевременно предоставяне на спешна медицинска помощ също може да бъде фатална.

Най-неблагоприятният период в развитието на болестта, лекарите считат първите 2-3 седмици от началото на високата температура. Именно през този период детето се нуждае от най-пълно медицинско наблюдение и наблюдение.

По-долу можете да гледате видеоклип за синдрома на Кавазаки при деца.